Uszkodzenie płuc wywołane przez busulfan: wszystko, co musisz wiedzieć o rzadkiej chorobie na niebie, jest różowe

Najlepsze Imiona Dla Dzieci

Podłoga:

Data Urodzenia:

Wysłać

Wyślij Mi E -Mail Pokaż Na Stronie

Just In

• 6 godzin temu Chaitra Navratri 2021: Data, Muhurta, rytuały i znaczenie tego festiwalu
• 
• 7 godzin temu Hina Khan rozświetla cienie do powiek w kolorze miedziano-zielonym i błyszczące, nagie usta, aby uzyskać efekt w kilku prostych krokach!
• 9 godzin temu Ugadi i Baisakhi 2021: podkreśl swój świąteczny wygląd dzięki tradycyjnym garniturom inspirowanym celebrytami
• 12 godzin temu Horoskop dzienny: 13 kwietnia 2021 r

Nie przegap

• Technologia BSNL usuwa opłaty instalacyjne z długoterminowych połączeń szerokopasmowych
• Sporty IPL 2021: BalleBaazi.com wita sezon nową kampanią `` Cricket Machao ''
• Kino Vira Sathidar vel Narayan Kamble From Court Pass Away z powodu COVID-19
• Aktualności Trzech rybaków obawiało się śmierci, gdy statek zderzył się z łodzią u wybrzeży Mangaluru
• Samochody Kabira Mobility Hermes 75 High-Speed ​​Commercial Delivery Electric Scooter wprowadzony na rynek w Indiach
• Finanse Spadek ceny złota nie jest wielkim zmartwieniem dla NBFC, banki muszą być czujne
• Edukacja Ogłoszono ostateczny wynik funkcjonariusza policji CSBC Bihar w 2021 r
• Podróżować 10 najlepszych miejsc do odwiedzenia w Maharasztrze w kwietniu

Nowy film Bollywood „Sky Is Pink” jest w wiadomościach z właściwych powodów. Oparty na prawdziwej historii Aishy Chaudhary, film obraca się wokół rzadkiego schorzenia, uszkodzenia płuc wywołanego przez Busulfan lub zwłóknienia płuc, które spowodowało przedwczesną śmierć Aishy w wieku 18 lat.

Urodzona z ciężkim złożonym niedoborem odporności (SCID), młoda dziewczyna musiała przejść przeszczep szpiku kostnego w wieku 6 miesięcy, kiedy została poddana Busulfanowi (lekowi przeciwnowotworowemu). Następnie lek spowodował zwłóknienie płuc, które jest rzadkim efektem ubocznym leku.

Zanim przejdziemy do zrozumienia uszkodzenia płuc wywołanego przez Busulfan i jego szczegółów, przyjrzyjmy się SCID.

Co to jest ciężki złożony niedobór odporności (SCID)?

Rzadkie zaburzenie genetyczne SCID charakteryzuje się zaburzonym rozwojem funkcjonalnych limfocytów T i limfocytów B w wyniku licznych mutacji genetycznych. Stan ten powoduje, że odporność dziecka jest bardzo niska lub nie ma jej wcale, co powoduje, że organizm dziecka jest podatny na różnego rodzaju choroby ^{[1] [dwa]} .

Dzieci z tą rzadką, dziedziczną chorobą zapadają na choroby, takie jak zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych i ospa wietrzna i mogą umrzeć w ciągu pierwszego roku życia. Jednak nowoczesna medycyna i metody leczenia przyczyniły się do poprawy.

Przeszczep szpiku kostnego jest najskuteczniejszym sposobem leczenia SCID ^[3] .

Więc co to jest przeszczep szpiku kostnego?

Przeszczep szpiku kostnego to zabieg polegający na zastąpieniu niezdrowego szpiku zdrowym. Szpik kostny to miękka, gąbczasta tkanka wewnątrz kości, z której powstają komórki krwiotwórcze (komórki macierzyste krwi), które zamieniają się w komórki krwi, które zwalczają infekcje, przenoszą tlen w organizmie i kontrolują krwawienie ^[4] .

Przeszczep ma na celu podanie zdrowych komórek szpiku kostnego osobie po wyeliminowaniu niezdrowego szpiku kostnego i jest korzystny w poprawie układu odpornościowego dziecka ^[5] .

Oprócz wielu korzyści, jakie przeszczep ma na poprawę zdrowia jednostki, wiąże się on również z kilkoma komplikacjami, takimi jak choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, niewydolność komórek macierzystych, uszkodzenie narządów, infekcje, zaćma, bezpłodność, nowe nowotwory, a nawet śmierć ^{[6] [1]} .

Busulfan jest lekiem do chemioterapii przeciwnowotworowej stosowanym w zabiegu przeszczepu szpiku kostnego. Istnieją jednak doniesienia o niekorzystnym wpływie leku na osoby, które przeszły przeszczep, przy czym najpoważniejsze jest zwłóknienie płuc.

Teraz, gdy omówiliśmy już podstawy, przyjrzyjmy się głównemu tematowi: `` Uszkodzenie płuc wywołane przez busulfan '' i w tym celu musimy być świadomi, czym jest Busulfan i jak działa ^[7] .

Co to jest Busulfan?

Jest to lek na receptę stosowany w leczeniu raka i niszczeniu niechcianego szpiku kostnego przed przeszczepem szpiku kostnego. Lek chemioterapeutyczny należy do grupy leków zwanych środkami alkilującymi i działa poprzez spowolnienie lub zatrzymanie wzrostu komórek rakowych w organizmie ^[8] . Jest również stosowany w leczeniu niektórych chorób krwi, takich jak czerwienica prawdziwa i metaplazja szpikowa oraz w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) ^[9] .

Jednak lek chemioterapeutyczny, jak wspomniano powyżej, ma poważne skutki uboczne, które powodują zwłóknienie płuc, które określa się jako uszkodzenie płuc wywołane przez busulfan ^{[9] [10]} .

Co to jest uszkodzenie płuc wywołane przez Busulfan?

Płuco busulfanowe, klinicznie określane jako zwłóknienie płuc, jest spowodowane lekiem, który powoduje uszkodzenie i blizny tkanki płucnej. Chociaż rzadko, stan jest śmiertelny i występuje u mniej niż 5 procent pacjentów, którzy byli leczeni busulfanem ^{[jedenaście]} . Pierwsze doniesienie o uszkodzeniu płuc przez Busulfan odnotowano w 1961 roku.

Stan ten powoduje, że w płucach tworzą się twarde i sztywne włókna, co z kolei utrudnia oddychanie.

Należy jednak zauważyć, że lek ma inne poważne skutki uboczne, takie jak poniższe ^[12] :

• Krwotoki
• Impotencja
• Zaćma
• Zanik jąder
• Brak menstruacji
• Wada płodu
• Sterylność
• Zwłóknienie płuc
• Odkładanie się kwasu moczowego w kanalikach nerkowych
• Niedokrwistość
• Łysienie
• Ginekomastia

Niektóre z łagodniejszych skutków ubocznych leku są następujące ^{[jedenaście]} :

• Utrata masy ciała
• Nudności
• Przebarwienia skóry
• Wymioty
• Biegunka
• Wysypki
• Zmęczenie
• Suchość w ustach

Jak diagnozuje się uszkodzenie płuc busulfanem?

Biorąc pod uwagę, że stan jest wywoływany przez lek, trudno jest go zdiagnozować. W większości przypadków stan byłby w zaawansowanym stadium.

Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (tomografia komputerowa) i histopatologia to najbliższe metody, które mogą pomóc w zdiagnozowaniu choroby ^[13] . W niektórych przypadkach uszkodzenia płuc wywołanego przez Busulfan diagnozy ujawniły, co następuje:

• Zmniejszona zdolność uwalniania tlenku węgla (CO)
• Restrykcyjny wzorzec oddychania w badaniu czynności płuc
• Rentgen klatki piersiowej może wykazywać przypadkowe plamy i łaty po obu stronach płuc
• Obecność rzężeń
• Niebieski kolor ust, skóry lub paznokci spowodowany niskim poziomem tlenu we krwi
• Nieprawidłowe powiększenie podstawy paznokci

Ostatnia uwaga ...

Jeśli choroba zostanie wykryta we wczesnych stadiach, stosunkowo łatwiej jest zarządzać zwłóknieniem płuc wywołanym lekami - ponieważ obecna terapia lekowa może zostać przerwana i można by rozpocząć nowy lek. ^{[14] [piętnaście]} .

Jednak należy przeprowadzić więcej badań, aby zrozumieć przebieg śmiertelnego stanu wywołanego lekami i opracować skuteczną terapię medyczną.

1. [1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentiwirusowa terapia genowa hematopoetycznych komórek macierzystych w ciężkim złożonym niedoborze odporności sprzężonym z chromosomem X. Science translational medicine, 8 (335), 335ra57-335ra57.
2. [dwa]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L. i Lawrence, M. G. (2016). Doświadczenie University of Virginia we wdrażaniu badań przesiewowych noworodków w kierunku ciężkiego złożonego niedoboru odporności (SCID). Journal of Allergy and Clinical Immunology, 137 (2), AB216.
3. [3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G. i Nilsson, J. (2019). Ciężki złożony niedobór odporności (SCID) występujący w dzieciństwie z agammaglobulinemią, związany z nowymi złożonymi mutacjami heterozygotycznymi w DCLRE1C. Clinical Immunology, 200, 16–18.
4. [4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Niemieloablacyjny haploidentyczny przeszczep szpiku kostnego z cyklofosfamidem po przeszczepieniu u dzieci i młodzieży oraz u młodych dorosłych pacjentów z nowotworami hematologicznymi wysokiego ryzyka. Biology of Blood and Marrow Transplantation, 23 (2), 325-332.
5. [5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, kwiecień). Haploidentyczny przeszczep szpiku kostnego i komórek macierzystych: doświadczenie z cyklofosfamidem po przeszczepie. W Seminars in hematology (tom 53, nr 2, str. 90-97). WB Saunders.
6. [6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Biologiczne znaczenie dopasowania locus HLA w przeszczepie szpiku kostnego od niespokrewnionego dawcy. Blood, 125 (7), 1189-1197.
7. [7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Przeszczep szpiku kostnego wpływa na najwcześniejsze stadium powstawania zmian miażdżycowych. Arteriosclerosis, Thrombosis and Vascular Biology, 39 (Suppl_1), A534-A534.
8. [8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Monitorowanie terapeutyczne busulfanu dożylnego w ślinie u pacjentów poddawanych przeszczepowi krwiotwórczych komórek macierzystych: badanie pilotażowe. Przeszczep szpiku kostnego, 52 (10), 1384.
9. [9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A. i Klein, J. P. (1987). Przeszczep szpiku kostnego w przypadku białaczki według nowego schematu busulfanu i cyklofosfamidu. Krew, 70 (5), 1382-1388.
10. [10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A. i Bansal, D. (2017). Zespół niedrożności zatok wątrobowych i uszkodzenie płuc wywołane busulfanem u biorcy przeszczepionych komórek macierzystych po autologii. Indian pediatrics, 54 (9), 765–770.
11. [jedenaście]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Uraz płuc wywołany busulfanem u dzieci onkologicznych pacjentów - przegląd literatury z przykładem ilustrującym. Pediatric Allergy, Immunology, and Pulmonology, 32 (3), 86-91.
12. [12]Mourad, M. i Crosser, M. S. (2016). A48 LEKIEM KONWENCJONALNYM CHOROBA PŁUC: Nacieki w płucach po przeszczepieniu obwodowych komórek macierzystych, nie zawsze zakaźne zapalenie płuc. Przypadek urazu płuc wywołanego przez busulfan. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
13. [13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Ocena uszkodzeń narządów indukowanych chemioterapią przy użyciu duramycyny znakowanej Ga-68. Obrazowanie molekularne i biologia, 1-11.
14. [14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil zmniejsza uszkodzenie śródbłonka w zespole niedrożności zatok u myszy. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
15. [piętnaście]Averyanov, A., Kogan, E. i Lesnyak, V. (2020). Choroby płuc wywołane lekami. In Trudne do zdiagnozowania rzadkiej rozlanej choroby płuc (str. 393-408). Academic Press.

Twój Horoskop Na Jutro

Wiedzieć

Wyślij Mi E -Mail Pokaż Na Stronie